Chi stabilisce l’appropriatezza nel dipartimento d’emergenza?

 

Fabio De Iaco

Pronto Soccorso Imperia, A.S.L. 1 “Imperiese”

Anche negli Stati Uniti si fanno i conti con la crisi economica e con i rischi che essa comporta per il Sistema Sanitario.

L’ABIM (American Board of Internal Medicine) ha lanciato una campagna, di concerto con una grande associazione di consumatori, che vuole affrontare il problema dei costi della sanità dal punto di vista della possibile razionalizzazione della spesa. La campagna, chiamata “Choosing wisely” (“Scegliere con consapevolezza”) ha l’obiettivo di aumentare la consapevolezza dei medici, i veri dispensatori delle risorse sanitarie (1). Il punto di partenza sta nella constatazione che grandi risorse economiche vengono sprecate in indagini e procedure inutili: un recente articolo del Washington Times calcola che questi sprechi ammontino a 750 miliardi di dollari all’anno (2).

La campagna “Choosing wisely” consiste nell’invitare le Società Scientifiche ad indicare, ciascuna nel proprio ambito, un elenco di cinque procedure potenzialmente superflue, inutili o controindicate. Ad oggi hanno aderito nove grandi Società (allergologi, medici di famiglia, cardiologi, internisti, radiologi, gastroenterologi, oncologi, nefrologi e cardiologi nucleari), ma nel 2013 se ne aggiungeranno altre 25, praticamente tutte le più importanti, con l’ eccezione dell’ACEP (American College of Emergency Physicians).

 

Le prime nove liste sono già state pubblicate e sono disponibili sul sito della campagna (alcuni esempi: controlli annuali dell’ECG in pazienti asintomatici a basso rischio, test da sforzo in pazienti asintomatici a basso rischio, prescrizioni di FANS a pazienti con ipertensione, scompenso cardiaco o insufficienza renale cronica, ecc.) (3).

La massima parte di queste procedure è rappresentata da indagini di diagnostica per immagini. Pochi mesi fa è apparso sugli Annals of Internal Medicine un articolo che affronta proprio l’argomento dell’eccessivo ricorso alle indagini radiologiche: nell’elenco delle indagini ingiustificate figurano numerose procedure che sono frequentemente utilizzate nei Dipartimenti d’Emergenza (4). Tra le altre:

• imaging in caso di cefalea in pazienti senza fattori di rischio per patologia organica

• imaging per sospetta embolia polmonare in pazienti con bassa probabilità pre-test

• TC addominale per sospetta appendicite acuta

• TC cerebrale per sincope non complicata in pazienti senza anomalie neurologiche

• RX torace preoperatorio in pazienti senza sintomatologia cardio-polmonare.

 

Non si può non essere d’accordo con questo elenco: sono tutte indicazioni basate sull’evidenza e tutti concordiamo che si tratti di indagini spesso utilizzate in maniera inappropriata. E se consideriamo oltre allo scarso (a volte nullo) vantaggio diagnostico offerto da queste indagini anche il rischio radiologico cui si sottopongono i pazienti (una TC del torace equivale a 500 radiografie del torace) ed il costo delle stesse procedure (mai come in questo periodo sappiamo bene che le nostre risorse non sono infinite) concludiamo in pieno accordo con l’iniziativa dell’ABIM.

Eppure l’ACEP non ha aderito a questa iniziativa: l’argomento è stato oggetto di numerose discussioni (tra cui un’assemblea generale nel corso dell’ultimo Congresso USA) ed è tuttora dibattuto su molti blog statunitensi. I sostenitori della necessità di aderire alla campagna hanno sottolineato la validità scientifica e sociale dell’iniziativa e la necessità per l’ACEP di non restare esclusa da una campagna che ha respiro nazionale e che dà grande visibilità ai partecipanti, mentre i contrari all’adesione hanno portato tra le loro motivazioni (5):

• il timore che l’elenco delle indagini diventi la base per una responsabilità di carattere medico-legale

• il fatto che l’obiettivo dichiarato dell’iniziativa, cioè il risparmio economico, sia in conflitto con l’obiettivo della

“miglior cura possibile” (parliamo di “razionalizzazione” o “razionamento” delle risorse?)

• il timore che le compagnie d’assicurazione possano utilizzare i risultati dell’iniziativa allo scopo di non rimborsare

alcune indagini

• il fatto che, con la pubblicazione della “lista di proscrizione” delle indagini definite inutili, altri specialisti si

pongano come “regolatori” dell’attività dei Medici d’Emergenza Urgenza (e ci dicano cosa dobbiamo o non

dobbiamo fare).

 

I Medici d’Emergenza Urgenza americani riconoscono che esistono molte procedure eseguite nei Dipartimenti d’Emergenza (non necessariamente singoli test) che sono contrarie all’evidenza ed innalzano i costi in maniera ingiustificata; alcuni esempi riportati dai blog:

• misurazioni del PTT in pazienti in TAO senza altre indicazioni

• infusioni di liquidi in pazienti con colica renale

• cateteri vescicali ingiustificati

• somministrazioni di antiemetici contestuali alla somministrazione di oppiacei

• prescrizioni di antibiotici in assenza di indicazioni (esacerbazioni di asma nel bambino, ascessi cutanei superficiali,

ecc.).

 

Queste ed altre abitudini ingiustificate, costose e talora pericolose per il paziente si affiancano certamente ad una serie di indagini radiologiche ingiustificate, tra le quali molte TC polmonari ed addominali (6).

L’ACEP tuttavia ha deciso di non partecipare alla campagna dell’ABIM ma in alternativa ha avviato il lavoro di tre commissioni: una che si occupa del rapporto costo/efficacia della cura, una seconda che ha il compito di proporre variazioni al Sistema Sanitario ed una terza che si occupa delle transizioni delle cure (difficile da tradurre in italiano, in pratica si tratta di trovare nuove soluzioni nei rapporti tra i vari attori del Sistema Sanitario al fine di ottimizzare i flussi ed abbattere gli sprechi). Siamo in attesa della pubblicazione dei documenti d’indirizzo prodotti da queste commissioni (7).

 

La posizione dell’ACEP, in pratica, ci dice che è necessario razionalizzare la spesa, ma che la campagna “Choosing wisely” non è lo strumento adatto. Il presidente ha dichiarato che i membri dell’ACEP avrebbero avuto molte difficoltà a redigere un elenco di cinque esami “inutili”, ribadendo ancora una volta la variabilità e l’incertezza del campo d’azione della Medicina d’Emergenza Urgenza (8).

In altre parole la proposta dell’ACEP, alternativa a quella della campagna promossa dall’ABIM, è la ricerca dell’appropriatezza non tanto nelle singole decisioni diagnostiche o terapeutiche, ma in interi processi in cui il Dipartimento d’Emergenza è solo una tappa.

Al di là dell’interesse culturale per quel che accade negli USA e per le posizioni dell’ACEP, che spesso hanno preceduto di molti anni quelle italiane, la situazione americana ci appare ben distante dalla nostra. Tuttavia dal dibattito emergono alcune considerazioni utili anche per noi: soprattutto emerge, tra le righe, la possibilità di un’appropriatezza nell’ambito dei Dipartimenti d’Emergenza che non può essere individuata semplicemente sulla base delle indicazioni degli specialisti delle singole patologie che affrontiamo. Le caratteristiche – cliniche, organizzative, culturali, legali, sociali – dei Dipartimenti d’Emergenza sono ben differenti da quelle delle altre strutture dell’ospedale, ma in qualche maniera riflettono ancor più fedelmente le caratteristiche della popolazione generale. Il tentativo dell’ACEP sta nell’esaminare non le singole procedure, ma interi “processi di cura”, soprattutto quelli che non si esauriscono nel Dipartimento d’Emergenza ma che continuano sia all’interno che all’esterno dell’ospedale.

L’appropriatezza di questi processi è certamente anche economica, risponde a quei criteri di ottimizzazione delle risorse e di garanzia della qualità delle cure che è l’obiettivo dei più moderni Sistemi Sanitari. I colleghi dell’ACEP si propongono con la funzione di perno centrale in questi processi.

È in questo che anche un dibattito così distante dalla nostra realtà, che contiene elementi che ci sono quasi estranei (il ruolo delle assicurazioni sanitarie, la rimborsabilità di alcune procedure, i risvolti medico-legali) diventa, anche per noi, assolutamente attuale.

Pur con qualche variabilità regionale oggi ogni struttura ospedaliera italiana deve fare i conti con una stretta economica, stretta che sarà sempre più sentita proprio nei Dipartimenti d’Emergenza. È un dato di fatto: la diminuzione generale delle risorse incrementa le richieste verso le strutture dell’urgenza, che a loro volta possono contare su risorse diminuite rispetto al passato. Viviamo lo stesso problema che viene dibattuto in questi giorni anche negli Stati Uniti. Le nostre proposte non potranno essere molto diverse.

Bibliografia

http://www.abimfoundation.org/Initiatives/Choosing-Wisely.aspx
http://www.washingtontimes.com/news/2012/sep/6/report-health-system-wastes-750b-each-year/
http://www.choosingwisely.org
Rao VM, Levin DC: The overuse of diagnostic imaging and the Choosing Wisely initiative. Ann Int Med, 157: 574-576, 2012.
http://thesgem.com/2012/12/podcast-15-choosing-wisely/
http://www.epmonthly.com/features/current-features/choose-wisely-some-tests-are-worse-than-unnecessary/
http://www.acepnews.com/index.php?id=495&cHash=071010&tx_ttnews[tt_news]=1945
http://www.epmonthly.com/features/current-features/the-wiser-choice-should-acep-join-the-choosing-wisely-campaign-no/

Keywords

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, microangiopathic haemolytic anaemia, thrombotic events, multiorgan damage, plasmapheresis.

Introduction

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) is an acute syndrome characterized by the presence of microangiopathic haemolytic anaemia and thrombocytopenia.
The first case of TTP was described by Moschowitz in 1924 [1]. Recently, between 1982 and 2001, several authors [2-5] identified in the deficiency of the metalloproteinase ADAMTS13 the primary pathogenic cause. TTP is a rare disease [6-8]. it occurs between 30 and 50 years of age, more frequently in the female sex. In the absence of treatment, mortality exceeds 90%, while it is reduced to 10-20% after adequate plasma plasmapheresis or infusion therapy. However, half the deaths are attributable to complications associated with plasmapheresis and hospitalization (sepsis, haemorrhages, thrombosis, etc.) [9]

Case Report

A 36-year-old italian woman came to our observation in the emergency department for abdominal pain, menometrorrhagia and vomiting. The patient had no significant past medical history. She had no significant clinical changes. She was hemodynamically stable.

A first blood workup showed anaemia with haemoglobin (Hb) 7.7 g/dl, with a low-threshold mean corpuscular volume (MCV). A severe new-onset thrombocytopenia was found (laboratory tests of about 3 months ago were normal) with platelet count of 7000 per cubic millimeter. A laboratory framework of haemolysis was also associated, with indirect hyperbilirubinemia of 3.17 mg/dl and lactate dehydrogenase (LDH) of 1649 IU/L. Creatinine was 1.23 mg/dl with azotemia of 67 mg/dl and a mild hyperamylasemia 117 mg/dl. Coagulation tests were normal.The patient did not show any clinical signs and laboratory tests suggestive of infections, presenting normal number of white blood cells (WBC/mmc) and WBC differential. C-reactive Protein was 4.7 mg/dl with a negative procalcitonin (<0.50 ng/ml). The human chorionic gonadotropin (hCG) blood test was negative. Considering the clinical examinations, a therapy based on methylprednisolone (60 mg with 250 ml physiological saline solution iv), tranexamic acid (500 mg in 500 ml 0,9 % saline iv) was performed. Moreover, a transfusion of blood and platelets was carried out. 
The patient underwent to abdominal and transvaginal ultrasound, which exclude active bleeding and/or pelvic onset diseases, showing a small amount of fluid in the pouch of Douglas. A computed tomography scan (CT) of the abdomen and pelvis was performed with contrast agent and showed “no active bleeding. An increase in pancreatic volume is present with adjacent adenopathies and pervisceral fluid. CT images are suggestive of mild acute pancreatitis and duodenitis.” (Fig. 1, Fig. 2)

Figure 1

Figure 2
 
Moreover, considering the onset of neurological symptoms, such as blurred vision and bilateral intermittent transient hypoacusia, the patient was transferred to a second-level structure and admitted to the complex operative unit of haematology, in the suspect of a microangiopathic disorder.

Discussion

Two different forms of TTP have been classified: Congenital and Acquired forms. Both cases, genetic mutations and immune-mediated mechanisms, are responsable of the ADAMTS13 protein deficiency. The ultralarge multimeter of the von-Willebrand factor (ULvWF) is not appropriately cleaved, causing spontaneous and massive platelet aggregation for intense endothelial stress, especially in the cerebral, cardiac and renal microcirculation. Some predisposing factors are: occult neoplasia or metastatic condition, the intake of drugs, among which the quinidine and ticlopidine [10], and HIV infection [11]. Acquired TTP usually occurs in a previously healthy individual, more commonly in young females as evident in our case report.
The presence of microangiopathic haemolytic anaemia and thrombocytopenia is ample for the diagnosis in the absence of other evident causes [12]. Our patient also presented two of the other three elements of the classical pentade (acute renal failure, neurological changes and fever). These signs are no longer necessary and are associated to advanced organ damage [13]. As in our case, symptomatology can be quite varied, including hemorrhagic events and the most fearful thrombotic manifestations (cardiovascular, renal and neurological). Non specific gastroenterological manifestations, such as fever, abdominal pain, diarrhoea and vomiting are very frequent. Recently McDonald et. [14] described the association with new acute pancreatitis.
Sometimes, the identification of the syndrome can be difficult, being often in overlap conditions with hemolytic-uraemic syndrome (HUS) and autoimmune disorders (antiphospholipid antibody syndrome, Evans syndrome).
Rapid diagnosis must be supported by laboratory tests; the presence of≥1schistocytes on a peripheral blood smearschistocytes is considered suggestive for diagnostic purposes [15, 16]. 
TTP treatment involves the use of plasmapheresis [17] or, in alternative, plasma infusion by evaluating the individual fluid load tolerance [18]. These therapeutic approaches reduce mortality from 80-90% to 10% [9]. The effectiveness of plasma exchange therapy is due to the removal from the circulation of anti-ADAMTS13 antibodies in the immune-mediated forms and the correction of protease deficiency in congenital forms. A delay (over 24 hours) of treatment can compromise its effectiveness. 
The use of glucocorticoids for autoimmune etiology seems to be rational in the event of poor response to initial treatment with plasmapheresis [16, 19]. It is also useful when the platelet count does not rise after several days of plasmapheresis or if it returns to fall when treatment sessions are reduced or suspended [12]. In recent years there has been an increase in the use of anti-CD20 monoclonal antibodies (Rituximab) to suppress the production of anti-ADAMTS13 antibodies by depletion of B lymphocytes [20, 21].
Several studies suggest a complete clinical and laboratory response within 1-3 weeks of starting Rituximab treatment, in about 95% of patients with idiopathic PTT, refractory to plasma exchange and corticosteroid treatments, or relapsing [22]. Intravenous immunoglobulin administration may be effective. Splenectomy may actually be considered in chronic recurrent PTT forms that are refractory to other therapeutic approaches. Its effectiveness is based on the removal of an important production site of anti-ADAMTS13 autoantibodies. Platelet aggregation inhibitors such as ticlopidine, clopidogrel, acetylsalicylic acid, and dipyridamole have no indication [9]; they are unable to inhibit platelets aggregation induced by ULvWF multimers [23]. Blood transfusions, folic acid supplements, and possible antithrombotic prophylaxis with low molecular weight heparin may be useful support therapy. For such a fearful pathology, it is right to perform a follow-up with blood count and LDH dose. In fact, several cases of recurrence are described within 30 days of the disease remission. At the moment, validated maintenance therapies are not described.

Conclusions

Our case report demonstrates the importance of the rapidity in setting the diagnosis and the treatment of PTT.
Therapy greatly reduces patient mortality. So far, the treatment performed by more physicians is not valid and nonconforming to the guidelines. Platelet transfusions are still administered by many increasing the risk of precipitating further thrombotic events. Their use is contra-indicated in TTP, unless there is life-threatening haemorrhage.
The symptomatology is often nonspecific and the diagnosis is posed with the presence of both microangiopathic hemolytic anaemia and thrombocytopenia. Multi-organ involvement, with the onset of acute pancreatitis, may be present.
However, symptoms demonstrating a multi-organ pathological involvement may be an expression of iatrogenic damage.

References

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  10. Tsai HM, Rice L, Sarode R, Chow TW, Moake JL. Antibody inhibitors to von Willebrand factor metalloproteinase and increased binding of von Willebrand factor to platelets in ticlopidine-associated thrombotic thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med 2000;132:794-9.
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  14. McDonald V, Laffan M, Benjamin S, Bevan D, Machin S, Scully MA. Thrombotic thrombocytopenic purpura precipitated by acute pancreatitis: a report of seven cases from a regional UK TTP registry. Br J Haematol; 2009;144, 430–433.
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